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2019年 第34卷 第10期    刊出日期：2019-10-20

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本期导读

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2019, 34(10):  0-0. 

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专题

小于胎龄儿的认识和管理

孙妍，刘帆，周赟，周欣辉，李桂梅

2019, 34(10):  869-874.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.001

摘要 ( 817 )   PDF (661KB) ( 261 )   HTML  

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小于胎龄儿（small for gestational age infant，SGA）围生期死亡率以及出生后至成人期发病率均明显高于适于胎龄儿（appropriate for gestational age, AGA）。SGA病因具有多样性，混杂了生理性（父母身材矮小）和病理性（母体、胎儿和胎盘）因素。胎儿本身的结构性或染色体异常是SGA的重要病因，5%~20%的SGA是由基因异常引起。小于胎龄儿一旦出生，临床医师需要警惕后续的急性并发症和慢性并发症。急性并发症主要有围生期窒息、红细胞增多、低血糖、宫内感染、低体温、黄疸及喂养困难。SGA长期随访可发现多系统疾病风险，包括生长受限、心血管疾病、肥胖、胰岛素抵抗和2型糖尿病、胃肠道疾病、神经发育和认知障碍等，对于性发育也有一定影响。长期并发症可能导致不良的成人结局。生长激素治疗改善身高安全有效，同时改善身体组分和减少代谢并发症。因此，科学管理SGA需要基于中国SGA病因及生活最佳追赶生长模式的真实世界研究，总结不同类型SGA的最佳成长模式，这将是SGA管理的重要研究方向。

特发性矮身材的研究进展

刘芳, 沈凌花, 卫海燕, 陈永兴

2019, 34(10):  875-879.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.002

摘要 ( 529 )   PDF (448KB) ( 385 )   HTML  

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特发性矮身材（idiopathic short stature, ISS)是一类病因不明、发病机制尚不清楚的矮身材疾病统称，为排他性诊断。由于目前缺乏有效且可靠的病因诊断方法，导致缺乏针对病因进行有效的治疗手段。本文重点阐述ISS病因、诊断、治疗等方面的新进展。

儿童生长激素缺乏症

李玉倩，皮亚雷，张亚男，崇禾萌，张会丰

2019, 34(10):  880-884.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.003

摘要 ( 856 )   PDF (412KB) ( 213 )   HTML  

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儿童生长激素缺乏症是导致儿童矮小的原因之一，生长激素激发试验是诊断儿童生长激素缺乏症的重要依据，但也存在假阳性，需要结合生长指标综合评价。生长激素缺乏症分为单纯生长激素缺乏症和多种垂体激素缺乏症，单纯生长激素缺乏症生长激素治疗效果好，需要进行动态的治疗监测，多种垂体激素缺乏症需要激素替代治疗，两者的生长激素缺乏均可能持续至成年期，且单纯生长激素缺乏症可能发展为多种垂体激素缺乏症，需要动态的监测及终身随访。

矮小相关综合征

皮亚雷，张亚男，李玉倩，崇禾萌，张会丰

2019, 34(10):  885-888.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.004

摘要 ( 589 )   PDF (404KB) ( 215 )   HTML  

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矮小病因复杂，多种遗传因素及环境因素均可导致矮小。目前已知遗传因素所致矮小相关综合征越来越多，对于存在骨骼畸形、多脏器多系统受累及特殊面容患儿，应根据临床基础信息选择恰当分子遗传学检测技术以明确诊断，为治疗和遗传咨询提供依据。

综合征的诊断和治疗

崇禾萌，张会丰

2019, 34(10):  889-893.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.005

摘要 ( 618 )   PDF (417KB) ( 112 )   HTML  

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Noonan综合征是一种相对常见的常染色体显性遗传病，Noonan综合征遗传异质性很大，涉及多个学科，主要临床特征包括身材矮小、颅颌面畸形、先天性心脏缺陷、认知障碍等，还可以伴发一系列血液系统疾病，患肿瘤风险较普通人群增高。重组人生长激素治疗可协助改善Noonan综合征患者身高，同时需多学科协作，治疗其他系统存在的先天异常。本文总结Noonan综合征的临床特点和相关基因突变，以期为临床提供参考。

论著

男性阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征对2型糖尿病患者骨代谢及骨密度的影响

王马艳1, 韩兴发3, 杨文慧1, 姜盼盼1, 刘洋1, 刘华2

2019, 34(10):  894-897.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.006

摘要 ( 490 )   PDF (388KB) ( 101 )   HTML  

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目的  探讨男性阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）对2型糖尿病（T2DM）患者血糖、骨代谢及骨密度（BMD）的影响。方法  收集2016年5月至2019年4月就诊于甘肃省人民医院的T2DM男性患者，根据多导睡眠监测仪（PSG）中的睡眠呼吸暂停指数（AHI）分为单纯T2DM组（对照组）、T2DM合并轻度OSAHS组（轻度组）、T2DM合并中重度OSAHS组（重度组），测定血清钙（Ca）、磷（P）、维生素D（VitD）、骨钙素（OSTE）和其β胶原特殊序列（βCTX）的浓度, 同时测定平均血糖水平（MBG）、糖化血红蛋白（HbA1c），应用美国双能X线骨密度仪测定受试者腰椎 (L14) 及左侧股骨(LF)骨密度（BMD）。分别比较3组血糖、骨代谢指标、骨密度指标，并分析AHI与上述指标的相关性。 结果  3组P、OSTE、βCTX、及L14 BMD差异无统计学意义（P＞0.05）；与对照组比较,  轻、重度组MBG、HbA1c增高，VitD、Ca及LF BMD降低（P＜0.05）；重度组VitD、Ca、MBG、HbA1c与轻度组比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。相关性分析表明OSAHS合并T2DM患者AHI与BMI、MBG、βCTX呈正相关（r=0.607, 0.208, 0.169，P=0.000, 0.014, 0.046）；与VitD呈负相关(r=-0.276, P=0.001)。结论  OSAHS可能会进一步加剧T2DM患者糖代谢和骨代谢紊乱，且随着OSAHS的病情进展逐渐加重。

右美托咪定联合丙泊酚和舒芬太尼在电子支气管镜检查中的临床研究

韩锋1,田欣欣2，宋俊杰1，陈慧娜1，王莹3

2019, 34(10):  898-903.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.007

摘要 ( 597 )   PDF (672KB) ( 92 )   HTML  

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目的  研究右美托咪定联合丙泊酚和舒芬太尼的麻醉方法在支气管镜检查中的安全性与有效性，以及在临床中的应用价值。方法  将接受支气管镜检查的60例患者随机分为两组：右美托咪定联合丙泊酚和舒芬太尼组（DPS组：n=30，1 μg/kg的右美托咪定静脉泵注10 min，在泵注5 min时静脉注射舒芬太尼0.1 μg/kg）和丙泊酚复合舒芬太尼组（PS组：n=30，0.25  ml/kg的生理盐水静脉泵注10 min，术前5 min静脉注射舒芬太尼0.1 μg/kg），使用丙泊酚行麻醉诱导和维持。结果 DPS组的MOAA/S评分在T2、T3高于PS组（P＜0.05），在T4、T5、T6则低于PS组（P＜0.05）；DPS组的Ramsay评分在T1时高于PS组（P＜0.05）；PS组的HR在T5、T6高于DPS组（P＜0.05），其SpO2在T3至T5低于DPS组（P＜0.05）；DPS组的DBP和SBP在T5、T6低于PS组（P＜0.05）；DPS组丙泊酚消耗量低于PS组（P＜0.05），而患者的麻醉苏醒时间较PS组长（P＜0.05）；DPS组的呛咳发生情况优于PS组（P＜0.05），但低血压的发生高于PS组（P＜0.05）；DPS组的气管镜医师满意度评分高于PS组。 结论  右美托咪定联合丙泊酚和舒芬太尼的麻醉方法在无痛气管镜检查中是安全、有效的，能够为患者提供稳定的血流动力学和较深的镇静水平。

呼出气冷凝液中降钙素原检测对呼吸机相关肺炎诊断价值研究

仇正锋, 张国培，李全业，向斌

2019, 34(10):  904-906.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.008

摘要 ( 474 )   PDF (373KB) ( 103 )   HTML  

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目的  探讨呼吸机呼出气冷凝液（EVC）中降钙素原（PCT）对呼吸机相关性肺炎（VAP）的诊断及预后判断的临床意义。方法  45例进入本研究的呼吸机辅助通气患者按照机械通气5天内是否发生VAP分为VAP组和非VAP组。气管插管第1、3、5天采用电化学发光免疫分析(ELISA)测定EVC中PCT、同时检测外周血C反应蛋白（CRP）浓度及临床肺部感染评分（Clinical Pulmonary Infection Scole,  CPIS）。用受试者操作特征曲线(ROC)评价各指标对呼吸机相关肺炎诊断的准确性。结果  机械通气第3、5天VAP患者EVC中PCT、CPIS显著高于非VAP患者（P<0.05）；ROC曲线分析，EVC中PCT浓度诊断VAP的ROC曲线下面积(AUC)为0.777。以EVC中PCT浓度0.87  ng/ml为界值，其诊断VAP的敏感度81%，特异度为64.3%；以PCT≥0.87   ng/ml和CPIS≥6分联合诊断VAP，其敏感性无显著改善，为76.7%，但特异性显著提高为88.0%。结论  EVC中PCT浓度对VAP早期诊断有一定的临床价值，以其浓度为0.87  ng/ml为界值，有较好的敏感度；将EVC中PCT与CPIS联合诊断VAP，可以显著提高诊断的特异度，从而有效减少诊断假阳性。

中心静脉-动脉二氧化碳分压差对脓毒症休克患者早期液体复苏指导价值的临床研究

卿楠，李晶文，颉永乐，苏文涛，辛宏伟，田静，李云，祝俊年

2019, 34(10):  907-910.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.009

摘要 ( 450 )   PDF (358KB) ( 175 )   HTML  

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目的  探讨中心静脉-动脉二氧化碳分压差(PcvaCO2)对感染性休克患者早期液体复苏的指导价值。方法  收集2016年1月至2018年12月天水市第一人民医院重症医学科105例感染性休克患者，对所有脓毒症休克患者根据早期目标导向治疗方案进行复苏治疗，分别于复苏前、复苏后6小时同时行桡动脉和上腔静脉血气分析，并计算PcvaCO2。根据液体复苏后6小时乳酸和PcvaCO2分为4组：A组：乳酸＞2 mmol/L，PcvaCO2＜6 mmHg（1 kPa=0.133 mmHg）；B组：乳酸＞2 mmol/L，PcvaCO2≥6 mmHg；C组：乳酸<2 mmol/L，PcvaCO2＜6 mmHg；D组：乳酸<2 mmol/L，PcvaCO2≥6 mmHg。记录患者第1天、第3天的序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、ICU住院天数及28 d病死率。结果  复苏后各组心率低于复苏前，平均动脉压、中心静脉压及中心静脉氧饱和度高于复苏前(P<0.05)；复苏后C、D组乳酸水平较A、B组低（P<0.05），A、C组PcvaCO2水平较B、D组低（P<0.05）；第3天SOFA评分、28 d病死率C组较其余3组低（P<0.05）。结论  感染性休克早期液体复苏阶段，PcvaCO2及乳酸均达标预后更好，可指导早期液体复苏。

血清25-羟维生素D3、脂蛋白相关磷脂酶A2与早期糖尿病肾病的相关性研究

毛维维，董萍

2019, 34(10):  911-914.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.010

摘要 ( 517 )   PDF (360KB) ( 128 )   HTML  

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目的  探讨早期糖尿病肾病(diabetic nephropathy, DN)患者血清25羟维生素D3［25(OH)D3］、脂蛋白相关磷脂酶A2(LPPLA2)水平，分析其与早期DN的相关性。方法  选取入住我院内分泌科的2型糖尿病(T2DM)患者160例，根据尿蛋白排泄率(UAER)分为微量白蛋白尿组(n=80)与正常白蛋白尿组(n=80)，同时选取我院同期健康体检者80例作为对照组，采用酶联免疫吸附试验(ELISA法)检测血清LPPLA2水平，化学发光法检测血清25(OH)D3水平，全自动生化分析仪检测生化指标，对比3组血清LPPLA2、25(OH)D3水平变化，分析其与早期DN的相关性。结果  ①正常白蛋白尿组及微量白蛋白尿组血清LPPLA2水平明显高于对照组，血清25(OH)D3明显低于对照组(均P<0.05), 而正常白蛋白尿组血清LPPLA2低于微量白蛋白尿组，血清25(OH)D3高于微量白蛋白尿组(均P<0.05)。②微量白蛋白尿组UAER与低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、病程、血糖(FPG)、糖化血红蛋白(HbA1c)、尿酸(UA)、同型半胱氨酸(Hcy)、胱抑素C(CysC)、LPPLA2均呈正相关(均P<0.05或P<0.01)，与25(OH)D3呈负相关(P<0.01)。③SBP、DBP、病程、FPG、HbA1c、CysC、LPPLA2为早期DN的独立危险因素，25(OH)D3为其保护因素。结论  血清LPPLA2、25(OH)D3与早期DN的发生、发展密切相关， LPPLA2是其危险因素，25(OH)D3是其保护因素。

红细胞分布宽度在多发性骨髓瘤患者中预后的相关性研究

李枫，王飞，岳延华，郭嫣婷，董伟民，林艳

2019, 34(10):  915-920.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.011

摘要 ( 502 )   PDF (566KB) ( 102 )   HTML  

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目的  探讨初诊时基线红细胞分布宽度（red cell distribution width，RDW）水平在多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）中的预后价值。方法  回顾性分析279例在我院诊断的MM患者，分别检测一线治疗前的1周内、确认获得治疗反应的1周内及确认疾病进展的1周内的RDW水平，将患者分为RDW正常组（≤15.5%，n=133）和升高组（>15.5%，n=146），同时收集患者的治疗反应与生存资料等临床数据，采用Cox比例风险模型评估RDW的预后价值。结果  在获得较好缓解的患者中RDW的水平较基线有明显的变化（P=0.0491），较疾病进展时同样有明显变化（P=0.0314）。在RDW升高组和正常组中位的总生存（overall survival，OS）、无进展生存（progression free survival，PFS）分别为22个月和46个月（P<0.01），12个月和30个月（P<0.01）。多因素分析显示RDW是OS（P=0.0010，HR=2.248，95%CI:1.3683.694）和PFS（P=0.0000，HR=2.797，95%CI:1.8424.248）的独立危险因素。结论  MM患者初诊时RDW水平升高提示不良的临床预后。

非酮症高血糖相关性舞蹈症临床特征分析

王晓宇，张玉婷，杨帆，韩静，张扬，江霞

2019, 34(10):  921-926.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.012

摘要 ( 487 )   PDF (1956KB) ( 142 )   HTML  

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目的  总结非酮症高血糖相关性舞蹈症患者的临床特征、影像学表现，探讨该症的可能发病机制及诊治方法。方法  回顾性分析我院近期收治的3例非酮症高血糖相关性舞蹈症患者病例资料，此3例患者分别就诊于我院内分泌科、神经内科、神经外科并分别收入院治疗，同时查阅国内外相关文献进行学习。结果  非酮症高血糖相关性舞蹈症通常表现为非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症以及头MRI或CT典型的影像学表现三联征，但表现不尽相同，影像学特征也可出现差异，临床呈现多样化趋势。对3例患者均给予降糖，联合或不联合控制舞蹈症症状药物后，均好转。结论  快速的判断及识别出此症是重中之重，及时而正确的调控血糖是治疗的关键，必要时应用多巴胺受体拮抗剂联合治疗可加速患者临床症状的好转，此症预后良好。

荟萃分析

纤维支气管镜灌洗治疗急性肺脓肿有效性的Meta分析

李华丰a，梅波b，赵冲a，张玲a，刘中洋b

2019, 34(10):  927-932.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.013

摘要 ( 531 )   PDF (1708KB) ( 174 )   HTML  

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目的  通过对纤维支气管镜灌洗治疗急性肺脓肿有效性进行Meta分析，为临床工作中是否优先采取此治疗方案提供有效证据。方法  运用计算机检索在中国知网(CNKI)、维普(VIP)、万方、PubMed、Embase、Cochrane等中、英文数据库中发布的有关纤维支气管镜灌洗治疗急性肺脓肿有效性的临床研究，检索时间为2010年1月1日至2018年12月1日。由2名研究员根据原先设定的文献纳入和排除标准获取相关资料，通过Cochrane偏倚风险评估工具评价纳入文献的质量，采用Mevman5.3软件进行统计学分析。结果  最后纳入文献20篇，患者共1332例，对其进行汇总分析。结果表明：纤维支气管镜灌洗治疗急性肺脓肿，有效率较常规治疗组高［RR=1.27，95%CI（1.18，1.37），P<0.01］，第1秒用力呼气流量(FEV1)水平［WMD=0.36，95%CI（0.29，0.42），P<0.01］及动脉氧分压（PaO2）水平［WMD=9.12，95%CI（7.94，10.30），P<0.01］的改善程度较常规治疗组明显，住院时间［WMD=-9.96，95%CI（-12.95，-6.96），P<0.01］、体温恢复时间［WMD=-4.29，95%CI（-5.29，-3.29），P<0.01］、咳嗽咳痰缓解时间［WMD=-3.91，95%CI（-4.43，-3.40），P<0.01］、脓腔消失时间［SMD=-1.74，95%CI（-2.63，-0.86），P=0.0001］也较常规治疗组短。结论  当前的临床研究数据显示：纤维支气管镜灌洗在治疗急性肺脓肿方面有其独特的优势。

病例报告

SLC12A3基因突变Gitelman综合征并身材矮小1例临床分析

许金腾1，马凯2，李小青2，杨颖3

2019, 34(10):  933-936.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.014

摘要 ( 599 )   PDF (501KB) ( 174 )   HTML  

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Gitelman综合征（Gitelman  syndrome，GS）又被称为家族性低钾低镁血症，是一种以低钾低氯性碱中毒、低镁血症、低尿钙、高肾素活性为特征的常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病，血压可正常或偏低。大多数患者经过“食补+药物”替代治疗有良好的预后，早期发现并予相应治疗，可显著提高患者生活质量。现将西安市儿童医院收治的1例Gitelman综合征并身材矮小患者临床资料及诊疗过程，结合相关文献学习，做如下报道。

讲座

2型糖尿病降糖治疗路径的临床应用：指南的更新和进展

Stephen Twigg1, 2, 邢玉微3, 许樟荣4

2019, 34(10):  937-947.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.015

摘要 ( 513 )   PDF (3849KB) ( 162 )   HTML  

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2型糖尿病降糖治疗路径有助于确定糖化血红蛋白目标值，指导降糖药物的临床选择，为启动降糖药物干预的时机提供临床决策，本文通过探讨新旧美国糖尿病学会(American Diabetes Association，ADA) /欧洲糖尿病研究协会(European Association for the Study of Diabetes, EASD)共识中的降糖治疗路径在2型糖尿病治疗中的临床应用的异同，提出在制订降糖方案时应综合考虑 2 型糖尿病患者并发症，合并症，低血糖风险等情况，特别指出需要考虑到新指南中未提及的，但是可引起血糖升高的因素，以期为临床医生及其他医务工作者临床应用提供参考。

综述

原发性干燥综合征相关肺间质病变治疗的研究进展

熊琴，杨彦瑜，谭敏，黄玉琴，青玉凤，张全波

2019, 34(10):  948-952.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.016

摘要 ( 471 )   PDF (411KB) ( 176 )   HTML  

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原发性干燥综合征（pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病，除引起口干、眼干外，还能影响其他组织或器官，导致多系统受累。其中，肺是最常受累的器官之一，易发生相关性肺间质病变（ILD）。pSS相关肺间质病变有着较高的发病率和病死率。但是，pSSILD早期缺乏典型症状及体征，也无确凿有效的治疗方案。近几年来，pSSILD引起了国际上广泛的关注。本文就近年pSSILD的药物治疗现状及进展予以综述。

胰高血糖素样肽1与骨代谢关系的研究进展

路阳，王瑞英，杜雅楠，张筱涵

2019, 34(10):  953-957.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.017

摘要 ( 415 )   PDF (386KB) ( 167 )   HTML  

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骨代谢是指骨中的细胞不停地进行细胞代谢，不仅骨组织的细胞之间存在相互作用，骨髓中的红细胞生成细胞、基质细胞也存在相互用以进行骨的改建和重建。胰高血糖素样肽1（GLP1）是由肠道 L 细胞分泌的多肽类激素，它可以促进胰岛素分泌、抑制胰高血糖素分泌、抑制食欲、延缓胃排空等作用。但是，内源性GLP1半衰期短，分泌后很快被二肽基肽酶4（DPP4）降解。于是人们研制出一种GLP1的拟似物—GLP1受体激动剂，它既保留了与GLP1相同的生物活性，又抵抗了DPP4的降解，同时又具有减重及心血管保护作用等优越性。近年来有临床研究观察到，GLP1 受体激动剂对糖尿病患者的骨代谢表现出一定的积极作用，本文将对GLP1调节骨代谢的相关分子机制作一简单综述。

功能性消化不良发病机制的研究进展

段姝婷1，刘文滨2，丁瑞峰2，黎敏2，包瑞玲1

2019, 34(10):  958-960.  doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2019.10.018

摘要 ( 527 )   PDF (322KB) ( 185 )   HTML  

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功能性消化不良(FD)是临床诊疗中最常见的功能性胃肠病，病理机制尚未完全阐明，但现有研究表明FD的病因学是多因素的, 并提出了胃肠运动异常和内脏高敏感、幽门螺杆菌感染、脑-肠轴功能紊乱、精神心理因素等多种机制。本文就FD发病机制的研究进展作一综述。